一、發(fā)病原因
銅中毒。
二、發(fā)病機制
銅是生命必需的微量元素之一,缺乏及過量均對機體有害。正常人自腸道吸收的銅在血清中與白蛋白疏松結(jié)合并進入肝臟,大部分銅再轉(zhuǎn)與α2球蛋白鞏固地結(jié)合形成銅藍蛋白(稱為間接反應銅),一部分銅由膽管排泄,小量銅由尿中排出,僅有一小部分繼續(xù)留在血循環(huán)中(稱為直接反應銅)。當攝入體內(nèi)的銅超過肝臟的處理能力,銅(直接反應銅)就釋放入血。已知紅細胞內(nèi)主要還原作用是在磷酸戊糖旁路過程中完成的。戊糖代謝途徑提供還原型谷胱甘肽(GSH)和還原型輔酶2(NADPH),二者有保護紅細胞內(nèi)巰基和血紅蛋白免受氧化損傷。有人認為銅能與紅細胞膜的巰基結(jié)合使紅細胞內(nèi)GSH減少,又認為銅嚴重抑制6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)活性,G-6-PD是戊糖代謝途徑的關(guān)鍵酶。由于紅細胞內(nèi)存在的抗氧物質(zhì)減少,氧自由基可對血紅蛋白及紅細胞膜造成損傷,使紅細胞可變形性降低、膜滲透性增加,因而使紅細胞壽命縮短。