一、發(fā)病原因
1.暫時(shí)性紅細(xì)胞增多癥 持續(xù)性嘔吐,嚴(yán)重腹瀉及大量出汗等,均可導(dǎo)致體液明顯丟失,補(bǔ)進(jìn)水量不足,可引起血漿容量減少,相對(duì)性紅細(xì)胞增多。
2.假性紅細(xì)胞增多癥(相對(duì)性或應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥,Gaisbock綜合征) 病因不明,有人認(rèn)為不是獨(dú)立性疾病,也有人認(rèn)為是一種良性疾病。有報(bào)道可能與吸煙過(guò)多、飲酒、情緒激動(dòng)、慢性焦慮、高血壓等有關(guān)。
二、發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制不明。有人統(tǒng)計(jì)188例男性,其血細(xì)胞比容大于50%者,血細(xì)胞比容越高,真性紅細(xì)胞增多癥的發(fā)生率也越高;血細(xì)胞比容>54%者,約有半數(shù)病例為真性;血細(xì)胞比容在60%以上者,則100%為真性。應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥的血細(xì)胞比容多在57%以內(nèi),無(wú)一例超過(guò)58%。因而血細(xì)胞比容男性應(yīng)超過(guò)55%才是紅細(xì)胞增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥血細(xì)胞比容大多在正常高值。大多患者有下列發(fā)病因素:患者多為男性,發(fā)病年齡較輕,吸煙者較多,特別是每天吸煙量較大。有人統(tǒng)計(jì)吸煙者的血細(xì)胞比容要比不吸煙者高2%~3%。這是由于吸煙者的動(dòng)脈血氧含量減低,一氧化碳含量增高,其一氧化碳含量比不吸煙者增高2.5%~10%。吸煙者血氧飽和度減低,可有一氧化碳血紅蛋白,氧解離曲線左移,通過(guò)腎傳感器刺激紅細(xì)胞生成與組織氧釋放。
此外,本病患者大多肥胖,肥胖者由于躺臥位時(shí)通氣不良,動(dòng)脈血氧含量減低;睡眠時(shí)常有呼吸暫停綜合征(sleep apnea syndrome),加重缺氧狀態(tài)。肥胖者又易合并高血壓,后者的血細(xì)胞比容比正常血壓者常增高,但仍在正常范圍。高血壓患者常有紅細(xì)胞容量增多,血漿容量減少,如有腎動(dòng)脈疾病、腎缺血者常有紅細(xì)胞生成素分泌增多。高血壓者常合并睡眠呼吸暫停綜合征者,也可導(dǎo)致紅細(xì)胞生成素生成增多。
這組患者常有神經(jīng)質(zhì)、精神緊張,通過(guò)交感神經(jīng)刺激或兒茶酚胺分泌影響血氧飽和度和血容量;精神憂郁、緊張可刺激自主神經(jīng)系統(tǒng)及兒茶酚胺生成增多,分泌腎上腺素及去甲腎上腺素,使靜脈血容量減少,血漿容量減少,血細(xì)胞比容增多。
再者,飲酒亦可使紅細(xì)胞增多,急性大量飲酒及慢性酒癖均可使呼吸抑制,夜間打鼾及睡眠性呼吸困難,間接增加紅細(xì)胞生成,血漿容量減少與血細(xì)胞比容增多。