一、發(fā)病原因
人類血小板抗原(HPA)產(chǎn)生的同種免疫可導(dǎo)致本病。
二、發(fā)病機(jī)制
本病大多數(shù)是針對(duì)HPA-1a抗原的同種抗體所致。當(dāng)HPA-1a陽(yáng)性的血小板輸給HPA-1b的患者時(shí),在輸血后7~10天,患者體內(nèi)產(chǎn)生抗HPA-1a抗體。若妊娠婦女的血小板HPA-1a抗原陰性,其丈夫的血小板HPA-1a抗原陽(yáng)性,該抗原可以通過(guò)胎盤(pán)使妊娠婦女致敏。當(dāng)患者再次接受HPA-1a抗原陽(yáng)性的血小板時(shí),體內(nèi)抗HPA-1a抗體可以與供體血小板HPA-1a抗原結(jié)合,導(dǎo)致供體血小板破壞。血小板破壞時(shí)釋放出免疫復(fù)合物,又可結(jié)合到血小板Fc受體上,造成對(duì)自身血小板的非特異性免疫損傷??笻PA-1a抗體滴度的高低常與臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度成正比。
HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa,等位基因?yàn)長(zhǎng)eu33/Pro33。也有HPA-1a抗原陽(yáng)性者發(fā)生輸血后血小板減少,可能與其他血小板抗原如HPA-5a等有關(guān),此外,抗HLA抗體也能導(dǎo)致本病發(fā)生。
另有部分女性患者,既往無(wú)妊娠史或輸血史,也有男性患者無(wú)輸血史,這些患者的發(fā)病機(jī)制未明。