一、病因:
1.遺傳性淋巴細(xì)胞減少癥(30%):
可伴有遺傳性免疫缺陷病其由于干細(xì)胞質(zhì)量與數(shù)量的異常導(dǎo)致淋巴系無(wú)效造血。其他病因如Wiskott-Aldrich綜合征,可由于T細(xì)胞加速破壞而引起。腺苷脫氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷患者以上述同樣機(jī)制發(fā)病。
2.獲得性淋巴細(xì)胞減少癥(30%):
是一種伴隨非繼發(fā)于遺傳性疾病的外周血淋巴細(xì)胞丟失的綜合征。ADIS是最常見的伴淋巴細(xì)胞減少的傳染性疾病,這由于感染HIV的CD4+ T細(xì)胞被破壞所引起的。其他病毒或細(xì)菌性疾病亦可伴隨淋巴細(xì)胞減少。在某些急性病毒血癥情況下,淋巴細(xì)胞可能由于病毒活化作用而加速破壞,也可能陷于脾或淋巴結(jié)內(nèi)或移行至呼吸道。
3.醫(yī)源性淋巴細(xì)胞減少癥(20%):
可由于細(xì)胞毒化療,放療和注射淋巴細(xì)胞球蛋白而引起。牛皮癬患者長(zhǎng)期使用去斑素(psoralen)及超聲輻射均可損害T細(xì)胞。糖皮質(zhì)激素通過(guò)誘導(dǎo)細(xì)胞損壞而造成淋巴細(xì)胞減少。
4.其他因素(5%):
自體免疫性有關(guān)的全身性疾病(如SLE,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,重癥肌無(wú)力)可發(fā)生淋巴細(xì)胞減少癥。丟失蛋白腸病可伴隨淋巴細(xì)胞減少。