新生兒腎靜脈血栓疾病病因
一、發(fā)病原因
RVT常由多種綜合病因所致。
1.腎臟原發(fā)疾病 早期報(bào)道的RVT均由于腎病綜合征時(shí)腎局部高凝狀態(tài)所引起，但與NRVT相關(guān)的新生兒腎臟原發(fā)疾病很少見，僅有先天性腎病綜合征或腎臟腫瘤等引起的腎源性NRVT。
2.腎血管蒂受累 如腹膜后膿腫或臍靜脈插管等引起的腎(主)靜脈循環(huán)障礙，但近年來(lái)此類腎外性NRVT的報(bào)道已很少。
3.血液黏滯度增高 此類原因在NRVT中最為重要。生理狀態(tài)下新生兒外周血中紅細(xì)胞較多，當(dāng)喂食不足、不顯性失水增加、應(yīng)用利尿藥或造影劑、產(chǎn)傷、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液濃稠，血黏滯度呈指數(shù)增加。
4.腎血流量減少 如感染、休克、母親妊娠高血壓綜合征或糖尿病等原因所致。
早在20世紀(jì)40年代，Gross統(tǒng)計(jì)既往百余年文獻(xiàn)中47例新生兒動(dòng)脈栓塞性疾病(其中腎動(dòng)脈栓塞4例)，認(rèn)為感染、先天性心臟病、損傷和生后臍動(dòng)脈變化為可能發(fā)病原因。此后，對(duì)NRAE的不斷觀察研究，對(duì)其可能的發(fā)病原因提出了不同觀點(diǎn)，但到目前為止，除臍動(dòng)脈插管外，其他病因尚在探討之中。
二、發(fā)病機(jī)制
與腎動(dòng)脈系統(tǒng)不同，腎靜脈系統(tǒng)無(wú)任何種類的節(jié)段分布，僅有一系列互相吻合的弓形靜脈連接腎臟兩極的血流，小動(dòng)脈和小靜脈間無(wú)毛細(xì)血管網(wǎng)。腎被膜下小靜脈匯集成小葉間和葉間靜脈，經(jīng)腎髓質(zhì)和腎門流入腎(主)靜脈。右腎靜脈僅與同側(cè)輸尿管靜脈相通，而左腎靜脈則可與其他四五條靜脈相通易形成側(cè)支循環(huán)。
NRVT的發(fā)病機(jī)制取決于血栓形成的急緩、位置、大小、完全與否，以及側(cè)支循環(huán)形成間的相互平衡情況。無(wú)論單側(cè)或雙側(cè)病變，上述情況及原發(fā)基礎(chǔ)疾病決定了該患兒的臨床及圖像學(xué)所見，甚至預(yù)后。血濃稠及血黏滯度增加使腎流量下降，腎氧合減少，繼之則腎水腫，腎小血管壓力增加，最終導(dǎo)致腎小靜脈血栓形成。NRVT形成的過(guò)程有3類：
1.急性完全性栓塞
腎臟急性水腫，腎包膜囊內(nèi)壓力急劇增高，腎靜脈壓可增高20倍，腎動(dòng)脈血流量降至正常量的25%，甚至完全停流，腎臟受損及出血，腎外觀呈發(fā)紺色。此類型在發(fā)病24h內(nèi)腎臟即腫大，7天時(shí)達(dá)高峰，而此后的2個(gè)月漸縮小，有可能變?yōu)闅埩舻奈s小腎臟。
2.急性部分性栓塞
若阻塞達(dá)80%～90%則與完全性相同，其余的在發(fā)病24h即可出現(xiàn)側(cè)支循環(huán)，發(fā)病后12天到1個(gè)月時(shí)，側(cè)支吻合達(dá)最佳狀態(tài)，腎臟大小、影像學(xué)形態(tài)及腎功能均可于發(fā)病后2個(gè)月恢復(fù)。
3.形成側(cè)支吻合
漸進(jìn)性栓塞程度如何，均可形成側(cè)支吻合，除有白蛋白尿外，腎功能常正常。
除此外，腎病綜合征時(shí)腎靜脈血栓形成的機(jī)制與下列因素有關(guān)：
(1)凝血系統(tǒng)：由于Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和纖維蛋白原分子質(zhì)量較大，不易從尿排出，并且肝臟代償性合成增加，所以血漿濃度增高。
(2)抗凝系統(tǒng)：抗凝血酶Ⅲ及α1抗胰蛋白酶因分子質(zhì)量較小，尿中排出超過(guò)肝臟代償合成，故導(dǎo)致血漿濃度下降。
(3)纖溶系統(tǒng)：纖維酶原由于分子質(zhì)量較小，導(dǎo)致尿中大量丟失，而合成卻不足以代償，纖溶酶抑制劑濃度增加，纖溶酶抑制因子的作用占優(yōu)勢(shì)，因此，纖溶酶活性受抑制，纖溶酶的作用減弱。
(4)其他因素：血小板聚集、黏附、釋放功能增強(qiáng)，連續(xù)大量應(yīng)用利尿劑，長(zhǎng)期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素等。
