一、病因
有多種學說解釋其致病原因。
1、消化道再管道化學說在胚胎早期再管道化時，腔內(nèi)空泡融合，如有一部分空泡未與腸腔完全融合，可發(fā)展成為重復腸道。
2、胎兒期腸憩室殘留學說在胚胎早期消化道出現(xiàn)許多憩室樣外袋，以小腸的遠端最多見，正常時憩室逐漸退化而消失，如發(fā)育過程中未退化或有殘留，則發(fā)展成囊狀物的重復畸形。
3、脊索分裂學說 本病1/3伴發(fā)脊柱畸形。胚胎第3周外胚層與內(nèi)胚層間出現(xiàn)脊索向頭端生長。外胚層與內(nèi)胚層間如局部因故發(fā)生粘連，脊索生長至粘連處就分裂成兩支，從粘連兩側(cè)繞過，再合并繼續(xù)向頭端生長，外胚層形成神經(jīng)管，脊索被中胚層包圍形成脊柱。外胚層與內(nèi)胚層的粘連牽拉由腸壁形成憩室，粘連也同時阻礙脊索形成椎體而發(fā)生椎體裂，如憩室頸閉合則形成囊狀腸重復畸形。
4、血管學說近年來有許多學者支持此學說，認為是胎兒腸道發(fā)育完成后，發(fā)生缺血性梗塞病變，而導致腸閉鎖、腸狹窄及短小腸。壞死殘留的腸管斷片經(jīng)受附近血管的營養(yǎng)，再自身發(fā)育可形成腸重復畸形。臨床上亦支持此解釋，腸重復癥伴有腸閉鎖或狹窄、短小腸的病例。
5、尾端孿生畸形學說少數(shù)病例有與全結(jié)腸和直腸平行的長管狀重復畸形，且常伴有泌尿生殖器官的重復畸形，如雙子宮、雙陰道、雙膀胱、雙尿道、雙外生殖器等。
總之，一般認為其發(fā)病機理為多源性，不同部位與形態(tài)的畸形，可能由不同的病因引起。
二、發(fā)病機理
病理類型頗為復雜，臨床上可分為球狀型和管狀型兩類。
1、球狀型約占80%，為一種球形或橢圓形囊腫，大小不定，緊密附著消化道的一側(cè)，內(nèi)有分泌物積聚，并隨分泌的增多而逐漸增大。其中一種位于腸壁肌層內(nèi)或粘膜下，向腸腔內(nèi)突出，稱為腸管內(nèi)型，多見于回盲瓣附近，早期即可發(fā)生腸腔內(nèi)梗阻。另一種貼附在腸壁上向外突出，稱為腸管外型，早期無梗阻癥狀，隨著囊性腫塊的增長而壓迫腸管或引起腸扭轉(zhuǎn)時，也可發(fā)生腸梗阻。
2、管狀型腸道呈并列的雙腔管道，其長度可自數(shù)厘米至數(shù)十厘米，甚至伸延整個結(jié)腸。有完全正常的腸壁結(jié)構(gòu)。多數(shù)與附著的腸道有交通口相通，以遠端居多，如只有近端與正常腸管相通，則遠端腸腔常積液而膨大。亦有呈囊袋狀與腸腔不相通者。亦有呈長憩室狀，可從腸系膜內(nèi)向外伸向任何部位。亦有少數(shù)管狀型可具有獨自的腸系膜和血液供應。另有一種起源于十二指腸或空腸，經(jīng)腹腔穿過橫膈伸入胸腔，甚至可達頸部，稱胸腹腔內(nèi)重復畸形。
