小兒神經(jīng)管畸形并發(fā)癥
可發(fā)生無腦畸形，可伴有身體其他部位畸形，如腭裂、頸部脊柱裂、胸腔狹小、上下肢比例失調、脛骨和拇指缺如等。幾乎都伴有母體羊水過多。
正常妊娠時的羊水量隨孕周增加而增多，最后2～4周開始逐漸減少，妊娠足月時羊水量約為1000ml(800～1200ml)，凡在妊娠任何時期內羊水量超過2000ml者，稱為羊水過多(polyhydramnios)。最高可達20000ml。通常羊水量超過3000ml時才出現(xiàn)癥狀。根據(jù)臨床表現(xiàn)與實驗室檢查可做出診斷。
與脊柱裂同時存在的畸形較常見的有腦積水、畸形足、顱骨腔隙、腦膜膨出、腦膨出、唇裂、先天性心臟病等。容易發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍、壞疽，肌肉攣縮，髖關節(jié)脫位，馬蹄足畸形，常有大小便失禁。
腦積水：腦積水是腦脊液生成或循環(huán)吸收過程發(fā)生障礙而致腦脊液量過多，壓力增高，擴大了正常腦脊液所占有的空間。腦積水主要表現(xiàn)為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月后頭顱快速、進行性增大。正常嬰兒在最早六個月頭圍增加每月1.2-1.3cm，本癥則為其2-3倍，頭顱呈圓形，額部前突，頭穹窿部異常增大，前囟擴大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明，叩診可出現(xiàn)“破壺聲”(Maceen)征。
