- 簡 介
- 黏多糖貯積癥(mucopolysaccharidoses,MPS)是一組由溶酶體異常引起的遺傳性黏多糖代謝障礙,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖貯積而引起的先天性風(fēng)濕病。其共同臨床特征為有程度不等的骨骺改變,智力落后,內(nèi)臟受累和角膜渾濁;生化特點是酸性黏多糖分解代謝缺陷,以致細(xì)胞內(nèi)貯積過多的黏多糖,同時尿中也有過多的黏多糖排出。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 承霤病,胡勒綜合征,軟骨-骨營養(yǎng)不良,粘多糖?、裥?粘多糖增多癥Ⅰ型,粘多糖貯積?、裥?/dd>
- 發(fā)病部位
- 骨 全身 眼
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 1-2歲兒童
- 相關(guān)癥狀
- 智力發(fā)育遲緩 關(guān)節(jié)畸形 鼻梁平塌 齒齦肥厚 唇厚舌大
- 并發(fā)疾病
- 支氣管炎 肺動脈高壓 臍疝 股疝 視網(wǎng)膜病變
- 就診科室
- 內(nèi)分泌科 兒科
- 治療費用
- 市三甲醫(yī)院約(8000-14000元)
- 治愈率
- 20%
- 治療周期
- 6個月
- 治療方法
- 西醫(yī)藥物治療
- 相關(guān)檢查
- 頭顱大小,頭顱平片,頭顱形狀,眼科檢查,視力
- 常用藥品
- 腸多糖片,腸多糖片
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 6個月