- 簡 介
- 克拉伯病(Krabbe disease)于1916年由丹麥兒科醫(yī)師Krabbe首先報(bào)道，因此稱為Krabbe病，依據(jù)其臨床特點(diǎn)，亦稱為嬰兒家族性彌漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis)，為常染色體隱性遺傳代謝性疾病，突變基因位于14p?？死〉幕蛉毕荩鸢肴樘悄X苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是導(dǎo)致主要累及腦白質(zhì)的遺傳代謝性疾病。本病預(yù)后極差。嬰兒型者常于1歲之內(nèi)病故。晚發(fā)者可生存至10歲左右。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 半乳糖腦苷類脂沉積病,半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積癥,克拉貝病,嬰兒家族性彌漫性硬化
- 發(fā)病部位
- 顱腦 眼
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 嬰幼兒多見
- 相關(guān)癥狀
- 抽搐 小腦性共濟(jì)失調(diào) 踝陣攣 易哭 交叉腿
- 并發(fā)疾病
- 多重肺部感染
- 就診科室
- 神經(jīng)內(nèi)科
- 治療費(fèi)用
- 市三甲醫(yī)院約（10000 —— 30000元）
- 治愈率
- 30%
- 治療周期
- 3個(gè)月
- 治療方法
- 藥物治療
- 相關(guān)檢查
- MRI,肌電圖,腦電圖,腦脊液蛋白定量
- 常用藥品
- 鹽酸甲氯芬酯膠囊,醋酸地塞米松,阿莫西林膠囊
- 最佳就診時(shí)間
- 就診時(shí)長
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 3個(gè)月
