龔南平主任醫(yī)師

江西省人民醫(yī)院  心臟大血管外科

馬凡氏綜合征怎么確診

視頻內(nèi)容

馬凡氏綜合征患者四肢手指腳趾細長不勻稱,患有高度的近視、白內(nèi)障,還伴有心血管的異常。

  • 馬凡氏綜合癥實際上是一個外國人的名字翻譯過來的,翻譯過來有些人翻譯成馬方氏綜合征,具體的寫法,就是Marfan’sSyndrome。
  1. 他這個有一個幾個典型的特征,第一,四肢,手指,腳趾細長,而且不勻稱,像一個蜘蛛腳一樣的,身高明顯的超出常人。
  2. 這個時候病人的體內(nèi)還伴有心血管系統(tǒng)的異常,心血管主要是表現(xiàn)為心臟的瓣膜,主動脈瓣是重度的關閉不全,深主動脈是擴張的,主動脈像瘤樣的改變。
  3. 另外這個病人有時候是高度的近視,白內(nèi)障,甚至視網(wǎng)膜的剝離,這是一個有典型體征的改變的。
  4. 當然了看到了瘦長高的病人,也不能說這種病人的一定是馬凡氏,應該到醫(yī)院去判斷。
  5. 這種病人的話應該得到及時的治療,像有一些病人的年長的人可能聽過,像美國有個排球運動員,就是馬凡氏綜合征,他就在劇烈運動的時候就死于這種疾病。

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