先天性巨結(jié)腸癥是一種比較復(fù)雜的疾病,而臨床上對于先天性巨結(jié)腸癥的問題從治療方面來看也需要針對性的治療,因為先天性巨結(jié)腸癥是有明確分型的,分型的標(biāo)準(zhǔn)與要考慮到很多因素,不同癥型的疾病治療措施、誘發(fā)原因都有許多不一樣。
1.先天性巨結(jié)腸癥的分型相當(dāng)混亂,有人以解剖為依據(jù),有人以臨床為準(zhǔn)繩,也有人按治療方法的不同而分類,甚至名詞相同而病變范圍各異,如“短段型”的定義,先天性巨結(jié)腸一般被分為五型,其病因是神經(jīng)節(jié)細胞的缺失。超短型是直腸遠端神經(jīng)節(jié)細胞的缺失;短段型是直腸到乙狀結(jié)腸交界的地方;常見型是神經(jīng)節(jié)細胞缺如到達了結(jié)腸的脾曲;全結(jié)腸型是指整個結(jié)腸都沒有神經(jīng)節(jié)細胞;全腸型是指不僅結(jié)腸,部分小腸也有節(jié)段性的神經(jīng)節(jié)細胞的缺失。
2.先天性巨結(jié)腸根據(jù)這個無神經(jīng)節(jié)細胞,受累的長度,一般分為短段型、常見型、長段型、還有全結(jié)腸型,那如果是無神經(jīng)節(jié)長段,只是在直腸的遠端,把它叫做短段型,如果是無神經(jīng)節(jié)長段,累積到了結(jié)腸遠端,我們把它叫做常見型,他大概占到巨結(jié)腸的75%,絕大多數(shù)是屬于常見型的,如果是無神經(jīng)節(jié)長段,累積到這個降結(jié)腸,甚至橫結(jié)腸,就把他叫做長段型,那么這種一般有15%左右,比較少的一種就是,占到大概3%左右,就是無神經(jīng)節(jié)長段,累積到整個結(jié)腸,甚至到了回腸末端,這樣的情況就叫全結(jié)腸型,那么全結(jié)腸型就是最為嚴重的一種類型了,他的這個手術(shù)難度大,術(shù)后效果相對比較差,往往在術(shù)后還出現(xiàn)并發(fā)癥發(fā)生率比較高。
3.先天性巨結(jié)腸病變累及的范圍越短,相對來講治療效果越好。如果是全結(jié)腸型或者是整個腸管都受到累及,治療效果會比較差。此外,根據(jù)患兒年齡與臨床表現(xiàn),選擇治法和評估預(yù)后的關(guān)系可分為3類。新生兒巨結(jié)腸出生后至2個月內(nèi)的患兒占2/3,癥狀極重,并發(fā)癥多,死亡率高。嬰幼兒巨結(jié)腸生后2個月至2歲的患兒,多是新生兒型的延續(xù),并發(fā)癥少且輕,預(yù)后較好。兒童巨結(jié)腸2歲以上者,在新生兒期無癥狀或較輕,發(fā)展慢,預(yù)后較好。