漏斗胸男性較女性多見,男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。15歲以下多見,40歲以上少見,這可能是因為嚴(yán)重的漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺,引起呼吸和循環(huán)功能衰竭,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。故重癥患者多在40歲前去世;而輕癥40歲以上患者罕有就診?!÷┒沸厥切毓?、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn),再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè),向內(nèi)凹陷變形,形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴(yán)重時胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn),右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深,右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎,青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨(dú)特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。
輕微的漏斗胸可以沒有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環(huán)功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。幼兒常反復(fù)呼吸道 感染,出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少,年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區(qū)疼痛,主國是因為心臟受壓、心排血量在運(yùn)動時不能滿足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常,以及收縮期雜音。
漏斗胸有時合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病,這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要盡早手術(shù)糾正。
漏斗胸的診斷包括4個方面的內(nèi)容,即確診、明確程度和判斷有無胸腔臟器壓迫及合并畸形。
漏斗胸根據(jù)胸廓的視診可立即診斷,多自第3肋骨至第7肋骨向內(nèi)凹陷變形,在胸骨劍突上方凹陷最深,劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由后上方急驟向下方斜走,胸廓上下變長,前后徑距離縮短,嚴(yán)重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸,甚至抵達(dá)脊柱的一側(cè),產(chǎn)生心肺壓迫癥狀。
根據(jù)漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分為左右對稱凹陷和不對稱凹陷兩種類型。不對稱凹陷以右側(cè)凹陷較深多見,胸骨體腹面轉(zhuǎn)向右側(cè)、嚴(yán)重時可旋轉(zhuǎn)90°。根據(jù)前胸壁凹陷的范圍和胸廓畸形表現(xiàn),賀延儒等將漏斗胸分為4種類型:廣泛型、普通型、局限型、混合型或不規(guī)則型。并將漏斗胸患兒常見的兩肩前傾、后背呈弓狀、前胸下陷以及腹部隆起等表現(xiàn)稱之為“漏斗胸體征”。
目前臨床上有很多方法確定漏斗胸的程度,漏斗指數(shù)(FI)是判斷畸形程度的方法之一。
其分析方法是:重度:FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;輕度:FI<0.2。
漏斗胸腔積液量法:患者仰臥位,在漏斗胸凹陷部注溫水,然后用注射器抽出積水測量水量,這也是判斷漏斗胸程度的一種方法,須考慮年齡、體重和身高的因素。重度患者的容水量可達(dá)200ml左右。有人用橡皮泥法測量,道理相同。
體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目,經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計算機(jī),計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度,并可評估手術(shù)治療的效果。
心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯,心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目,經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計算機(jī),計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度,并可評估手術(shù)治療的效果。
X線檢查可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側(cè)胸腔移位,心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū)(圖2),右心緣常與脊柱重疊,個別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi),年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。