- 簡(jiǎn) 介
- 糖原貯積病(glycogen storage disease)是因肝、肌肉和腦組織的糖原代謝中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在組織中沉積結(jié)構(gòu)和數(shù)量異常糖原的一組隱性遺傳性糖原代謝紊亂疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代謝病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷蘭的幾位醫(yī)生最早發(fā)現(xiàn)，多數(shù)是糖原分解酶缺乏，糖原在組織中分解障礙而沉積過多;極少數(shù)則是由于糖原合成酶缺乏，表現(xiàn)為組織中糖原貯存過少。本病累及多器官組織，主要為肝臟、腎臟、心臟和肌肉，大多表現(xiàn)為低血糖。本病分為肝-低血糖性糖原貯積病及肌-能量障礙性糖原貯積病兩大類。
- 是否屬于醫(yī)保
- 是
- 別 名
- 糖原累積病,糖原性肝腎大
- 發(fā)病部位
- 全身
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 遺傳疾病
- 并發(fā)疾病
- 肝纖維化
- 就診科室
- 內(nèi)分泌科 兒科
- 治療費(fèi)用
- 不同醫(yī)院收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約5000--10000
- 治愈率
- 20%
- 治療周期
- 1-3年
- 治療方法
- 藥物治療、對(duì)癥治療、支持治療
- 相關(guān)檢查
- 普通透視檢查,甘油三酯,胰高糖素激發(fā)試驗(yàn),胰高血糖素,血乳酸
- 常用藥品
- 消積化蟲糖漿,果糖注射液
- 最佳就診時(shí)間
- 就診時(shí)長(zhǎng)
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 1-3年
